Главная Обратная связь

Дисциплины:






Энергетическая емкость ЦСМ.

 

Суммарная реакция синтеза мочевины:

Аспарагиновая кислота + NH3 + CO2 + 3АТФ + 2 H2O

мочевина + фумарат + 2АДФ + АМФ + 2Фн + ФФн

 

На синтез одной молекулы мочевины расходуется 4 макроэргических связи 3-х молекул АТФ:

2 АТФ – на стадии синтеза корбомоилфосфата и одна АТФ – на стадии синтеза аргинино-сукцината (если учитывать, что в данной реакции образуется АМФ, то можно считать энергозатраты этой реакции равной 2 АТФ, т.е. энергетическая емкость ЦСМ равна 4 АТФ).

 

Биологическая роль ЦСМ.

1. Механизм детоксикации NH3.

2. Механизм регуляции КЩС

3. ЦСМ - поставщик орнитина.

4. Имея митохондриальную локализацию, регулирует потоки а/к по различным путям ---------> ГНГ, биосинтез белка, липогенез.

Между циклом мочевинообразования и циклом трикарбоновых кислот устанавливается тесная связь на уровне субстратов

 

Связь ЦСМ с ЦТК и обменом аминокислот (цикл Кребса-Гензелейта ("трехколесный велосипед").

 

Ферменты: 1 - карбамоилфосфатсинтетаза-1. │

2 - карбамоилфосфаттрансфераза. │ ферменты

3 - аргининосукцинатсинтетаза. │ ЦСМ

4 - аргининосукцинатлиаза. │

5 - аргиназа. │

 

6 - фумараза. │ ферменты

7 - малатдегидрогеназа │ ЦТК

 

8 - АсАТ│ ферменты

9 - ГДГ │ обмена а/к

 

Регуляция ЦСМ.

1. Краткосрочная: на уровне 1-го фермента, который вместе с 8-ым направляет азот ГЛУ (а значит и всех а/к) в карбамоилфосфат.

2. Долгосрочная: определяется уровнем липолиза, Ац-КоА. Ац-КоА при недостатке углеводов, является наиболее предпочтительным субстратом, чем липиды.

Косвенные доводы позволяют предположить, что углеводы и белки (а/к) способны полностью обеспечить энергетический потенциал клетки.

Врожденные дефекты ферментов ЦСМ, основные клинические проявления.

Дефицит ферментов орнитинового цикла встречается в популяции с частотой 1 случай на 25000 новорожденных и начинает проявляться в неонатальный период. К настоящему времени описаны врожденные дефекты каждого фермента, участвующего в синтезе мочевины. Все дефекты (за исключением дефицита аргиназы) сопровождаются тяжелой гипераммониемией. Высокий уровень аммиака оказывает токсическое действие на центральную нервную систему. Не поддающаяся лечению гипераммонийемия завершается тяжелым нарушениями психики.

 

Роль ЦСМ в регуляции КОС.

 





sdamzavas.net - 2017 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...