Главная Обратная связь

Дисциплины:






Хронический лимфолейкоз



представляет собой доброкачественную опухоль, ее субстрат составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты.

 

Этиология:

  • Вирусная инфекция (Эпштейн-Барра)
  • Хромосомные аномалии
  • Генетическая предрасположенность

Патогенез:

Опухолевая трансформация происходит на уровне ранних В-лимфоцитов с последующим блоком в их дальнейшей дифференцировке и пролиферацией клона опухолевых клеток.

Накопление опухолевых клеток связано с нарушением процессов регуляции программированной клеточной смерти (апоптоза). Опухоль постепенно вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения. Пролиферация опухолевых В-лимфоцитов в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, реже в других органах (кожа, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие и др.) обуславливает клиническую картину заболевания.

 

Классификация:

Медленнопрогрессирующая (доброкачественная) форма хронического лимфолейкоза.

Быстропрогрессирующая форма хронического лимфолейкоза.

Спленомегалическая («увеличивающая селезенку») форма хронического лимфолейкоза.

Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Абдоминальная форма хронического лимфолейкоза.

Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Согласно классификации J.-L. Binetс соавт. (1977) выделяется три стадии.

A. Вовлечение лимфатических узлов не более чем в трех областях.
B. Вовлечение лимфатических узлов трех и более областей.
C. Присоединение анемии с уровнем гемоглобина менее 100 г/л и/или тромбоцитопении менее 100х109/л.

 

Клиника:

На протяжении нескольких лет заболевание протекает бессимптомно. Заболевание сопровождается неспецифическими симптомами - слабостью, быстрой утомляемостью, повышенным потоотделением, потерей массы тела, связанными с опухолевой интоксикацией.

По мере нарастания опухолевой массы отмечается постепенное увеличение лимфатических узлов. Пораженные лимфатические узлы при ХЛЛ безболезненны, не имеют местной кожной гиперемии, эластичные, подвижные, не спаяны с кожей.

По мере прогрессирования процесса выявляется гепатоспленомегалия. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются поносы.

Для больных ХЛЛ характерна повышенная восприимчивость к тнфекции. Наиболее часто встречаются бактериальные и вирусные инфекции со стороны дыхательной и мочевыводящей систем. В развернутой стадии заболевания могут наблюдаться инфекции, вызванные Candida и Aspergillus, а также вирусом герпеса и цитомегаловирусом.

Дефект противоопухолевого иммунитета является причиной повышенной склонности больных ХЛЛ к развитию вторичных опухолей.



 

Диагностика:

1) ОАК + лейкоцитарная формула:

- Нормохромная нормоцитарная анемия

- Тромбоцитопения

- Лейкоцитоз за счет лимфоцитоза

- Клетки Боткина

-Губрехта

- Увеличение СОЭ

Основной диагностический критерий – абсолютное количество лимфоцитов – более 5*109 /л

2) Биохимический анализ крови: определение содержания белка, белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, глюкоза, железа, креатинина, мочевины.

3) Иммунологический анализ крови: определение количества В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов.

4.Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга.

5. Стернальная пункция(Выраженная лимфоидная инфильтрация).

6. Биопсия периферических лимфоузлов.

7. Рентгенография и томография легких для выявления увеличенных внутригрудных лимфоузлов. 8. УЗИ органов брюшной полости и почек.

 

Лечение:

  • Режим.
  • цитостатическая терапия.
  • лечебный лимфоцитоферез .
  • лучевая терапия.
  • Спленэктомия.
  • ГКС.
  • лечение инфекционных осложнений.

Монотерапия: Хлорамбуцил (лейкеран), Флударабин, кладрибин.

Схемы полихимиотерапии:

ЦВП: циклофосфан+винкристин+преднизолон;

СНОР: циклофосфан+адриамицин+винкристин+ преднизолон;

ВАМП: винкристин+метотрексат+6- меркаптопурин+преднизолон;

ЦВАМП: ВАМП+циклофосфан.

Лечение моноклональными антителами.

Лучевая терапия показана при малой эффективности химиотерапевтических препаратов.

Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.

 





sdamzavas.net - 2017 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...