Главная Обратная связь

Дисциплины:






Этиология и патогенез

Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита. Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.

Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA B8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.

Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы:

· I группа - антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т.ч. анти-Jo-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);

· II группа - антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);

· III группа - антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);

· IV группа - антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

Названные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-Мi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l - для полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).

Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.



Классификация

Происхождение:

  1. Идиопатический (первичный).
  2. Паранеопластический (вторичный).

Течение:

  1. Острое.
  2. Подострое.
  3. Хроническое.

Периоды:

  1. Продромальный: от нескольких дней до месяца.
  2. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами.
  3. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

Степени активности: I, II, III.

Основные клинические признаки (синдромы).

Кроме первичного идиопатического дерматомиозита (полимиозита) выделяют опухолевый (вторичный) дерматомиозит, составляющий 20-30% всех случаев.





sdamzavas.net - 2017 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...