Главная Обратная связь

Дисциплины:






Ювенильный ревматоидный артрит.

хронигеское вопалительное заб-ние суставов, нагавшееся у ребенка до 16-лет. Относится к коллагенозам. Является самым частым ревматическим заб-нием детского возраста. Распространенность от 0,05 до 0,6%, Девочки болеют в 1,5—2 раза чаще.

Этиология. Причина до настоящего времени не установлены. ( инфекционная природа - клостридиями, микоплазмами, хламидиями или вирусами гриппа, герпеса, Коксаки,/ развитие иммунопатологических реакций →образование аутоантител к коллагену,\ иммуногенетическая предрасположенность→ дефицитам гуморального звена иммунитета).

Патогенез. Патологический процесс начинается в синовиальной оболочке суставов, развиваясь в две фазы:

1.Экссудативная фаза → наруш микроциркуляции и поражен клеток синовиальной обол → проникновен белков плазмы и клеточных элементов в сустав

2.Фаза хронич воспаления, → мононуклеарная инфильтрация в глубоких слоях синовиальной мембраны. Формированием паннуса — агрессивной гра­нуляционной ткани, которая проникает из синовиальной в костную, хрящевую ткань и связки, разрушая их. Постепенное разрушение хряща и замена его грануляционной тканью ведут к развитию фиброзного, а затем и костного ан­килоза.

В патогенезе ЮРА большое место отводится поражению эндотелиальных клеток(иммунокомплексного васкулита, сенсибилизированные лимфоциты и аутоантитела.)

Классификация.

Клинико-анатомическая форма

1.Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма с (без) поражен глаз:

а) полиартрит б) олигоартрит в) моноартрит

2.Ревматоидный артрит, сустав- но-висцеральная форма:

а) с ограниченным поражением органов (поражение ретикуло- эндотелиальной системы, сердца, сосудов, почек, легких, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов)

б)синдром Стилла

в) субсептический синдром

Иммунологическая характеристика:

-Серопозитивный -Серонегативный

Течение болезни:

-Быстро-прогрессирующее -Медленно-прогрессирующее

Степень активности:

-Минимальная -Средняя -Высокая -Ремиссия

Рентгенологическая стадия:

-Околосуставной остеопороз; призна­ки выпота в по­лость сустава, уплотнение периартикулярных тканей

-Остеопороз + сужение суставной щели; единичные костные узуры

-Распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая де­струкция; множественные узуры;

- системное нарушение роста костей

- Изменения, присущие I—III степени + костный анкилоз

Функциональная способность больного:

1.Сохранена

2.Нарушена по состоянию опорно- двигательного ап­парата:

а) способность к самообслуживанию сохранена

б) способность к самообслуживанию частично утрачена



в) способность к самообслуживанию утрачена полностью

3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов

Клинич картина. 1) суставной синдром: боль, припухлость, хар-на утренняя скованность. Пораженные суставы горячие на ощупь. Наиб часто встречаются моно- и олигоартритический вариант начала ЮРА (до 4 суставов), → коленные, затем голеностопные и лучезапястные, реже тазобедренные суставы; детям менее свойственна симметричность процесса.

Реже полиартритический вариант — симметричное пораж мелких суставов кистей и стоп с преобладанием пролиферативных изменений, активность воспаления по лабораторным показателям наблюдается редко. Поражение меж­позвонковых суставов шейного отдела позвоночника, часто артрит в височно-нижнечелюстных суставах.

Отставание в физич развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.

2)Внесуставные проявления →хронич увеит, приводящий к слепоте. (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы). Экссудативный перикардит; миокардит; эндокардит; плеврит; пневмонит; гломерулит.

Большинство больных испытывают недомогание, анорексию; редко субфебрилитет, мышечные гипотрофии, ревматоидные узелки , незначительная гепатоспленомегалия и лимфаденопатия.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны, ( нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, повышение уровня фибриногена, сиаловой кислоты, а2- и у-глобулинов сыворотки крови

Системный вариант ЮРА - лихорадка;(39-40) сыпь; (макулезного хар-ра, розо­ватая, полиморфная, нестойкая) лимфаденопатия; (подмышечных, паховых и шейных лимфоузлов) гепатолиенальный синдром; артралгии/артрит.

Состояние, при котором четыре первых признака сочетаются с клинически выраженным артритом, , обозначаемый как болезнь Стилла.

Картина, включающая четыре первых симптома в комбинации с артралгиями, рассматривается как субсепсис Висслера—Фанкони (псевдосепсис, аллергосепсис). начинается остро, лихорадка высокая, сыпь полиморфная полиартралгий, поражения сердца в виде мио- и перикардитов, плевриты, характерен лейкоцитоз до 30- 50 х 109/л за счет нейтрофилеза, СОЭ до 60—70 мм/ч, анемия.

Диф диагноз. системную красную волчанку (СКВ), спондилоартропатии, дерматоми озит и ревматизм.

Лечение. 1) ацетилсалициловой кислоты в суточной дозе 75—100мг/кг (до 2,5—3,5 г), обычно на срок не более 2—4 не­дель.

2)НПВП: вольтарена (2—3 мг/кг), индометацина (1—Змк/кг), напроксена (10—20 мг/кг), ибупрофена (20— 30 мг/кг).

3)При отсутствии достаточного эффекта от лечения НПВП через 4—6 меся­цев: солей золота (кризанол, тауредон) на срок не менее 20 недель; D-пеницилламина; сульфасалазина.

4)Терапия глюкокортикоидами (ГК) начинают перорально с высо­ких доз, по возможности коротким курсом(постоянно нельзя толька при рецидивах и осложнениях)

5) внутрисуставного введения гидрокортизона (25—50 мг), кеналога (5—20 мг) в крупный сустав,

6)При агрессивно течении, рецидивах субсепси­са, увейте применяют иммунодепрессанты. (циклоспорин, метотрексат (2,5—7,5 мг 1 раз в неделю), циклофосфан (4—5 мг/кг ежедневно), хлорбутин (0,1— 0,3 мг/кг/сут.).

7) препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения.

8) профилактика и тера­пия остеопороза, ЛФК, массаж, физиотерапевтические методы (фонофорез с гидрокортизоном), аппликации 10—30% димексида в сочетании с гидрокорти­зоном и гепарином, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения.

3. Гипервитаминоз Dклинически следует заподозрить, если родители будут обращать внимание врача на появление у ребенка сниженного аппетита, вяло­сти, нарушения сна, немотивированной повторной рвоты, полиурии и поли­дипсии во время терапии рахита. Появление полиурии и полидипсии свиде­тельствует о поражении канальцевого аппарата почек (интерстициальный неф­рит). Все дети с клиническими признаками интоксикации витамином D должны быть госпитализированы. Им отменяют витамин D, проводят дезинтоксикационные мероприятия и другое лечение в зависимости от тяжести со­стояния.

Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D). В патогенезе этого состо­яния играют роль как прямое токсическое повреждение клеточных мембран, так и отложение избыточного кальция в интиме сосудов почек, миокарда, мозга и других органов.


Билет 4





sdamzavas.net - 2017 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...