Главная Обратная связь

Дисциплины:






Геморрагический васкулит



Относится к геморрагическим заболеваниям с нарушением сосудистого компонента системы гомеостаза.

Этиология и патогенез. В его основе лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Заболевание полиэтиологично, развитию способствуют инфекции, прививки, лекарственная и пищевая аллергия. Иммунные комплексы, в первую очередь иммуноглобулин А, повреждающе действуют на эндотелий, нарушенная поверхность которого является инициатором внутрисосудистого тромбообразования с гиперактивацией тромбоцитов. Развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией, характерна системность поражения кровеносных сосудов, наиболее часто в процесс вовлека-ются микрососуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Классификация. Формы васкулита зависят от обширности поражения сосудов, обусловливая кожный, суставной, абдоминальный, сердечный, почечный синдромы, а также смешанные. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести; фазы активную и стихания; острое, подострое и хроническое рецидивирующее течение.

Клиническая картина. Важное значение имеет аллергологический анамнез, наличие инфекционных заболеваний, приема лекарств, переохлаж-дения. Заболевание характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости. Кровоизлияния могут вначале напоминать уртикарную сыпь, затем становятся багряными, приобретают сливной характер. Появляются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, не "цветут", для детей одновременно с высыпаниями характерно развитие ангионевротического отека, сопутствующего полиартрита. Абдоминальный синдром может возникнуть на фоне кожно-суставного синдрома, однако нередко предшествует ему. Характерны приступообразные рецидивирующие боли, может развиваться кровавая рвота, мелена. Геморрагический васкулит может осложняться острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, чаще инвагинациями. У 1/2-1/3 больных формирование клиники острого гломеруло-нефрита говорит о присоединении почечного синдрома. Артериальная гипертензия у детей отмечается редко, иногда развивается нефротиче-ский синдром. У детей до 5 лет встречаются злокачественные формы с молниеносным течением.

Диагностика. Для периферической крови характерны гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В коагулограмме преобладает состояние гиперкоагуляции за счет снижения антикоагулянтных свойств - сокращение тромбинового времени, повышение толерантности плазмы к гепари-ну, нарастанием продуктов деградации фибрина. Почти у всех больных наблюдается увеличение циркулирующих иммунных комплексов. Выявляется угнетение фибринолитической активности, что характерно для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома (наблюдается у 1/3 детей).



Лечение в условиях стационара. Специфическая терапия не разработана. Больные нуждаются в строгом постельном режиме не менее трех недель, отменяются медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Назначается щадящая гипоаллергенная диета. Если геморрагический васкулит развился на фоне или после перенесенной инфекции, показаны антибиотики с санацией инфекционных очагов. Целесообразно назна-чение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, рутина, аскорбиновой кислоты, пантотената кальция. Активность процесса - показание к назначению преднизолона совместно с гепа рином. Преднизолон обычно назначается в дозе 1 мг/кг, гепарин 200-400 ед/кг в сутки под кожу живота, разделив суточную дозу на 4-6 приемов. Отмена гепарина должна быть постепенной за счет снижения доз, но не количества инъекций. Имеется положительный опыт применения антиагрегантов - курантила в сочетании с аспирином в минимальных дозах, трентала, ноотропила.

Прогноз благоприятный, 60% детей выздоравливают в течение месяца. Хронический гломерулонефрит развивается у 1-2%. При отсутствии поражения почек дети находятся под наблюдением в течение 5 лет. Медицинский отвод от прививок на 2 года.


Билет 16





sdamzavas.net - 2019 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...