Главная Обратная связь

Дисциплины:






ВПС с обогащением малого круга кровообращения



С обогащением малого круга. Без цианоза -Открытый артериал проток, ДМПП, ДМЖП С цианозом Комплекс Эйзенмен гера, транспозиция магистральных сос.

С обеднением малого круга. Без цианоза Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом Болезнь Фалло.

С обеднением большого круга. Без цианоза Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты.

Дефект межпредсердной перегородки(ДМПП). ДМПП - сообщение между 2мя предсердиями, явившееся результатом патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. чаще у детей старше 3-х лет и у взрослых.

Может локализ в различных областях МПП. Выделяют первичный - часто сочетается с аномалиями атриовентр канала и клапанов и приводит к ранним летальным исходам; вторичный, в средней трети МПП (в области овального отверстия) - 66% всех; дефект венозного синуса (высокий ДМПП); дефект в области впадения нижней полой вены; отсутствие МПП и некоторые другие. часто - незарощение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Суть гемод наруш - в шунтировании крови на ур-не предсердий (лево-правом), гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации правых отделов сердца.

Клиника. При вторичном ДМПП дети часто переносят орз, повыш утомляемость, одышку при физ нагрузке. Границы сердца расширены вправо (правое предсердие) и влево (правый желудочек). Во2-3 межреберье слева - не очень грубый сист шум (относительного стеноза легочной артерии) со многими признаками функционального шума. здесь же можно выслушать короткий мезодиаст шум (недостаточность клапанов легочной артерии). II тон над легочной артерией, как правило, усилен и расщеплен.

На рентг-расширение легочных сосудов, увеличение сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии. Эхокграфия-по косвенным признакам. На ЭКГ -признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения проводимости и метаболизма в миокарде. Возможно спонтанное закрытие дефекта в первые 5 лет жизни. Оперативное вмешательство оптимально проводить в возрасте 5-10 лет.

3. Лактазная недостаточность- симптомокомплекс расстройств пищеварения, обусловленный нарушением гидролиза дисахаридов в тонкой кишке.

Углеводы в пище представлены гликогеном, крахмалом, клетчаткой и дисахаридами. Расщепление последних происходит в тонкой кишке ферментами, вырабатываемыми энтероцитами и фиксированными на наружной поверхности мембран щеточной каймы слиз оболочки. У человека известно 5 дисахаридаз: лактаза, сахараза, мальтаза, изомальтаза и трехалаза - каждая из которых расщепляет соответствующий дисахарид.



У детей грудного возраста наиболее высока активность лактазы, расщепляющей молочный сахар на глюкозу и галактозу с последующим всасыванием. При введении прикорма возрастает активность других дисахаридаз. В конце периода раннего возраста начинается супрессия лактазы, снижаясь у 15-20% здорового взрослого населения до 1/10 уровня грудного ребенка. У большей части лиц зре-лого возраста активность лактазы сохраняется на достаточно высоком уровне в течение всей жизни.

У детей старше 1 года лактаза в слиз обол представлена в меньшем количестве, чем другие дисахаридазы, к тому же она локализована в верхнем полюсе ворсинок и потому при повреждении кишечного эпителия страдает в первую очередь.

Недостаточность лактазы может быть первичной, генетически обусловленной - встречается редко. Клинически - непереносимостью женского молока с первых дней жизни - урчанием в животе после еды, поносом, рвотой. Критериями такого диагноза является нормальное усвоение других сахаров и отсутствие фермента в биоптате при нормальной морфологической картине слиз обол тонкой кишки. Низкая активность лактазы характерна для недоношенных и незрелых детей. Т.к. созревание этой ферментной системы происходит в последнем триместре берем.

Наиб распространена вторичная лактазная недостаточность, возникающая при любых повреждающих воздействиях на слиз обол тонкой кишки: инфекционном энтерите, хронич гастродуодените, ЯБ, лямблиозе, медикаментозных воздействиях (салицилаты, корти-костероиды). Особенно характерна лактазная недостаточность для ротавирусной инфекции, так как рецептором для ротавируса является лактаза, а репродукция ротавирусов активируется трипсином. Клиника. - урчание в животе, диарея и интоксикация, рецидивирующ после приема молочных прод. При отказе от молока диарея ↓, а при повторном приеме возникает вновь. Характерен сдвиг рН стула в кислую стор, возможно появление лактозы в стуле, а иногда и в моче.

Диагноз. При манифестных формах может быть установлен анамнестически. При латентных случаях проводят нагрузочную пробу. Ребенку дают выпить р-р лактозы (50 г/м 52 0) и определяют гликемический профиль в течение 2 часов. Модификацией этого лактозотолерантного теста для детей первого года жизни может быть проба с нагрузкой грудным молоком (22 мл/кг) и определением уров-ня сахара в крови натощак и через 30 мин после нагрузки. При наруш расщепления лактозы всасывания сахаров не происходит - сахарная кривая плоская (подъем не превышает 20%). Исследование биопсионного материала менее показательно, т.к. при вторичной лактазной недостат-ти супрессия лактазы имеет очаговый хар-р.

Реже, чем лактазная недостаточность, бывает непереносимость других дисахаридов. При этом сходные с описанными клинические проявления появляются после введения в питание продуктов, содержащих сахарозу (соки, ягоды, фрукты) или крахмала. Для диаг-ки используются те же приемы с использованием для нагрузки соответствующего дисахарида.

Лечение. При дисахаридазной недостаточности является другие виды дисахаридов усваиваются удовлетворительно, что создает резерв для диетотерапии. Основой лечения является алиминационная диета, которая заключается в замене непереносимого дисахарида другим.

При первичной лактазной недостаточности необходим возможно более ранний перевод ребенка на питание смесью, не содержащей лактозы.

При вторичной лактазной недостаточности детям первого года жизни назначают низколактозные или соевые смеси. Длительность периода на которое исключается молочная смесь, определяется индиви-дуально. Восстановление молочных продуктов в питании возможно после проведения пробной нагрузки молоком или лактозой, не вызвавшей кишечных нарушений.

При др видах дисахаридазной недостаточности из рациона исключают продукты, содержащие сахарозу либо крахмал, компенсируя их др углеводами.


Билет 21





sdamzavas.net - 2019 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...