Главная Обратная связь

Дисциплины:






Классификация гипопротеинемий



 

Гипопротеинемия

 
 


Абсолютная Относительная

       
   


Снижение синтеза белка Потеря белка с мочой

       
   
 


Недостаточность исходных Поражение синте- Поражение почечного

веществ для синтеза белка: зирующих белок фильтра: нефрозы,

недостаточное и неполно- клеток: паренхима- хронические нефриты;

ценное белковое питание тозные гепатиты; кровопотери и т.д.

(белковое голодание); нару- цирроз печени; хро-

шение переваривание и вса- ничекие отравления

сывания белков (энтериты и т.д.

и т.д.).

 

Гиперпротеинемия – повышение уровня белка в крови – встречается сравнительно редко и имеет в основном относительный характер. Она обнаруживается при сгущении крови из-за высоких потерь жидкости организмом, что наблюдается при неукротимой рвоте, поносе, несахарном диабете и т.д.

Значительно реже встречается абсолютная гиперпротеинемия, в основе которой лежит повышение уровня белка за счет увеличения его синтеза. При этом не только усилено образование белка, но нарушена его структура. Такие «патологические» белки называются парапротеинами и у здорового человека не обнаруживаются. Структура их подобна иммуноглобулинам, но они не обладают свойствами антител.

Методом электрофореза можно выявить «патологические» белки – парапротеины в крови и моче – белок Бенс-Джонса, который легко открывается по необычному свойству выпадать в осадок при нагревании до 45-55°С и затем вновь растворяться при дальнейшем повышении (85-100°С) температуры. При миеломной болезни отмечено увеличение белка в крови более чем в 2 раза, и в моче появляется белок Бенс-Джонса. Парапротеины обнаружены при макроглобулинемии Вальденстрема.

Снижение уровня белков в крови происходит за счет уменьшения синтеза альбуминов, тогда как уровень глобулинов фактически не меняется или меняется незначительно.

Увеличение белка в крови связано с подъемом его количества в глобулиновой фракции.

Многие заболевания у человека могут сопровождаться изменениями качественного и количественного состава белков крови – диспротеинемии. Об этом свидетельствуют и косвенные данные в форме изменений СОЭ, растворимости белков в присутствии различных осаждающих веществ, электрофоретической подвижности белков.

В клинико-биохимических лабораториях для оценки изменения состояния белков плазмы крови используют несколько подходов:

1) измерение СОЭ;

2) пробы коллоидоустойчивости;

3) иммунологические тесты;

4) электрофорез белков.

Диспротеинемии сопровождают ряд наследственных заболеваний, связанных с прекращением синтеза одного из белков. В таких случаях могут быть обнаружены анальбуминемия, афибриногенемия, агаммаглобулинемия, при которой нарушен синтез антител и снижена резистентность организма. Встречаются заболевания, связанные с появлением новых фракций белков, например, в крови появляются новые виды альбумина.



 

Кроме белков, в плазме крови находится значительное количество низкомолекулярных азотсодержащих продуктов. Их содержание можно определить после осаждения белков плазмы крови. Эту группу соединений обозначают как остаточный азот. Половину всего остаточного азота составляет мочевина, 25% остаточного азота приходится на аминокислоты и пептиды, остальное – азот мочевой кислоты, креатина, креатинина.

При нарушениях функций почек уровень остаточного азота увеличивается за счет азота мочевины. Этот тест широко используется при диагностике почечной недостаточности (см. выше – коэффициент Urea ratio). В последнее время много внимания уделяют количеству «средних молекул». Это пептиды с молекулярной массой меньше 5000; они накапливаются при различных заболеваниях, сопровождающихся проявлениями токсикоза.

 

Повышение уровня остаточного азота в крови – азотемия. Она чаще всего связана с нарушением процессов образования и выведения продуктов азотистого обмена.

Виды азотемий.

Азотемия


Абсолютная Относительная

 
 


Ретенционная Продукционная

 
 


Почечная Внепочечная

Абсолютная азотемия развивается при накоплении в крови остаточного азота за счет задержки его выведения почками (почечная) или усиления его образования (внепочечная). Ретенционная азотемия наступает в результате недостаточного выделения остаточного азота с мочой при нормальном его поступлении в кровь. Если эта задержка связана с нарушением выделительной функции самих почек, то она обозначается как почечная форма и встречается при гломерулонефрите, туберкулезе почек, пиелонефрите и т.д. Внепочечная азотемия возникает в результате нарушения кровоснабжения почек или наличия препятствия оттоку мочи. Она наблюдается при врожденных пороках сердца, профузных кровотечениях, опухолях мочевого пузыря и предстательной железы.

Продукционные азотемии развиваются при увеличении белкового синтеза в организме и обогащении крови белками (сахарный диабет, питание пищей, богатой белками, лечение стероидами и т.д.) или при повышенном распаде белков (опухоли, лейкозы, геморрагии, инфекционные заболевания, тяжелые ранения и т.д.).

Относительная азотемия встречается редко и связана с уменьшением объема крови (рвота, понос, усиленное потоотделение, отравление газами и т.д.). Понижение уровня остаточного азота отмечается при недостаточном питании, иногда – при беременности.

Среди патологических состояний, связанных с нарушениями белкового обмена, наиболее распространенным является беловое голодание. Оно может быть вызвано как недостатком общего количества белка в суточном рационе, так и нарушениями количественного и качественного состава белка. Последнее относится к недостатку в диете продуктов животного происхождения, которые являются основными источниками незаменимых аминокислот. К таким заболеваниям относятся, например, квашиоркор, детский маразм и др. Эти заболевания широко встречаются в странах с низким жизненным уровнем и в значительной степени распространены среди детей. Типичными симптомами являются остановка роста, отеки, мышечная слабость, снижение резистентности организма, часто приводящие к летальному исходу. Анализ крови при указанных заболеваниях выявляет гипопротеинемию, иногда до 50% против нормы, тяжелые поражения печени и поджелудочной железы. Белковое голодание является вторичным, если оно развивается на фоне других заболеваний, например пищеварительной системы (нарушение переваривания и всасывания белков), при кровотечениях, ожоговой болезни, раке и др.

Эндогенные нарушения обмена аминокислот могут быть вызваны наследственными причинами, в результате чего снижается синтез или уменьшается активность ферментов (белков), ответственных за обмен соответствующих аминокислот. Примером могут служить нарушения обмена тирозина, представленные ниже на схеме, где цифрой 1 обозначен тирозиноз, возникающий в результате блокады ферментов, катализирующих распад тирозина; 2 – алкаптонурия, в основе которой лежит недостаточность оксидазы гомогентизиновой кислоты; 3 – альбинизм, связанный с нарушением синтеза меланина. Алкаптонурия проявляется избыточным накоплением гомогентизиновой кислоты в организме и в моче, в результате чего моча на воздухе темнеет. Кроме того, развивается специфическая окраска (от желтой до

 





sdamzavas.net - 2019 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...