Главная Обратная связь

Дисциплины:






Ишемические нефропатии у новорожденных



Государственное бюджетное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

«Тюменская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития России

Кафедра педиатрии ФПК и ППС

 

 

Избранные вопросы педиатрии

Нефрология. Гастроэнтерология

 

Учебное пособие модульного типа

для самостоятельной подготовки врачей-педиатров

 

Под редакцией заслуженного врача РФ,

профессора, д.м.н. А.Д.Петрушиной

 

Тюмень, 2013

 

УДК [ 616.23+616.61]-053.2

ББК 57.3

И 32

 

И 32 Избранные вопросы педиатрии. Нефрология. Гастроэнтерология.

Учебное пособие модульного типа (исправленное и дополненное)

Тюмень: ООО «Печатник», 2013. 103 стр.

 

Учебное пособие модульного типа для самостоятельной подготовки по разделу «Нефрология. Гастроэнтерология» к циклу тематического усовершенствования «Избранные вопросы педиатрии» составлено в соответствии с образовательным стандартом послевузовской подготовки врачей по специальности № 14.01.08 «Педиатрия» доцентом кафедры педиатрии ФПК и ППС Е.Е.Ивановой

под общей редакцией заведующей кафедрой педиатрии ФПК и ППС доктора медицинских наук, профессора А.Д.Петрушиной

 

Рецензенты:

А.Н.Узунова– доктор медицинских наук, профессор

Л.А.Кривцова - доктор медицинских наук, профессор

 

Учебное пособие утверждено на методическом заседании кафедры педиатрии ФПК и ППС (протокол № 3 от 24 декабря 2012г) и заседании Совета факультета ФПК и ППС Тюменской медицинской академии (протокол № 2 от 25 декабря 2012г)

 

Неонатальная нефрология

Цель: Усовершенствовать знания педиатров и неонатологов в разделе патологии мочевой системы у новорожденных

Структура модуля:

Аномалии развития мочевой системы

Введение

Основные функции почек

Развитие органов мочеобразования и мочеотделения

Причины формирования аномалий органов мочевой системы

Диагностические возможности на современном этапе

Прогноз и отдаленные последствия

Ишемические нефропатии у новорожденных

Актуальность проблемы.

Этиология ишемических поражений почек у новорожденных ( нарушения маточно-плацентарной гемодинамики различного генеза, осложненные роды, постреанимационный период ).

Патогенез и клинические проявления ишемической нефропатии. Клиническая классификация. Диагностическая и лечебная тактика. Прогноз

Анатомо-физиологические особенности органов мочевой системы у детей различных возрастных групп предопределяют характер патологии и специфику клинического течения заболеваний. Очень важным является представление об эмбриогенезе органов мочевой системы. Знание особенностей эмбриогенеза является ключом к пониманию сущности различных аномалий развития почек и мочевых путей, на долю которых, согласно литературным данным, приходится до половины всех врожденных пороков у детей.



Органы мочевой системы у человека формируются из промежуточной мезодермы, при этом последовательно формируются три почки: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос), вторичная или окончательная почка (метанефрос).

Предпочка формируется на 3-й неделе эмбрионального периода, первичная почка развивается с 5-6 недели, а по некоторым данным с 4-й недели. Индуцирует развитие первичной почки растущий в каудальном направлении первичный почечный проток. Окончательная почка начинает развиваться на 2-м месяце внутриутробного периода в каудальной части эмбриона. Она формируется из двух участков мезодермы – метанефрогенной ткани и метанефрического дивертикула.

Таким образом, в эмбриональном развитии почек можно выделить две основные особенности:

а) формирование мочевыделительной системы происходит поэтапно из двух разных участков мезодермы, которые затем соединяются.

б) почки закладываются и формируются в каудальной части эмбриона, а в дальнейшем происходит их восхождение из области таза в поясничную область.

Воздействие ряда факторов в период развития почек может привести к появлению самых разных аномалий.

Варианты врожденной почечной патологии

Отмеченные выше особенности эмбриогенеза мочевой системы имеют важное клиническое значение, они позволяют объяснить происхождение врожденных аномалий почек и мочеточников. Например, формирование почек и мочеточников из разных закладок эмбриональной ткани может обусловить появление анатомических аномалий количества почек и мочеточников.

Так, отсутствие развития ростка мочеточника из вольфова протока ведет к агенезии, т.е. отсутствию почки с одной или двух сторон вместе с ростком мочеточника. Это явление возникает под воздействием тератогенных факторов на ранних стадиях развития почек (3-5 неделя беременности). Чаще встречается односторонняя агенезия почки, как правило, без клинических проявлений, т.к. вторая почка берет на себя до 80% функций обеих почек. Достаточно часто односторонняя агенезия почек является составной частью некоторых синдромов множественных аномалий, таких как синдром Тернера, синдром Майера и т.д. Двусторонняя агенезия встречается в одном случае на 6000 новорожденных. Отсутствие мочевыделения неизбежно приводит к тяжелому маловодию и смерти плода до или после родов. Вследствие хронического маловодия из-за сдавления плода развивается характерная деформация лица – лицо Поттер (низко расположенные уши, плоский нос, недоразвитый подбородок), искривление стоп и кистей. А также гипоплазия легких. В 40% наблюдается мертворождение, а в других случаях дети рождаются недоношенными или умирают от легочной недостаточности.

В случаях, когда нет нефротомов из нефрогенной ткани или они не способны реагировать на стимуляцию со стороны зачатка мочеточника. То возникает аплазия, т.е. отсутствие почки, но при наличии мочеточника.

Под влиянием тератогенных факторов может возникнуть удвоение мочеточника и почек.Необычное расположение бластемы или необычное направление роста зачатка мочеточника приводит к аномалиям локализации почечной ткани: почки могут быть повернуты, соединены нижними полюсами или боковыми поверхностями, полностью слиты в одну почку, которая может быть еще и смещена.

Следующий вариант: аномалии и пороки гистологического строения почек:

Почечные кистозы (обычно обусловлены наследственными факторами и сопровождаются экстраренальными кистами). Как пример, поликистоз почек новорожденных. Аутосомно-рецессивный поликистоз проявляется увеличением размеров и диффузным повышением эхогенности почек, артериальной гипертонией, почечной недостаточностью в сочетании с фиброзом печени. При этом макроскопически кисты в паренхиме почек не обнаруживаются. Аутосомно-доминантный тип поликистоза называют еще поликистозом взрослого типа, т.к. он проявляется преимущественно в возрасте 30-50 лет. У новорожденных аутосомно-доминантный тип поликистоза проявляется двусторонними объемными образованиями в забрюшинном пространстве, артериальной гипертонией, почечной недостаточностью, частыми инфекциями мочевых путей, гематурией, кистозным поражением других органов. Однако в целом для детей характерно бессимптомное или легкое течение заболевания.

Бескистозный тип нарушения развития почки связан с пролиферацией метанефрогенной бластемы без ее нормальной дифференцировки ( почечная дисплазия – нарушение нормального почечного генеза с задержкой развития, измененной дифференцировкой и диспропорцией эмбриофетальных структур).

Дисплазия - это дефект формирования почечной паренхимы без заметного уменьшения ее объема.Дисплазия может быть диффузной и очаговой, одно- и двусторонней, приводя к самым разным изменениям почек. Наиболее распространенным вариантом дисплазии почек является мультикистоз. Мультикистоз можно заподозрить при дородовом УЗИ или при пальпации опухолевидного образования у новорожденного. Гистологически мультикистоз почек характеризуется множественными кистами на фоне полной перестройки тканевых структур. Часто отмечается атрезия мочеточника.

Дисплазия почек может быть обусловлена приемом во время беременности ингибиторов АПФ и НПВП обычно во II или III триместр, когда наиболее активно идет дифференцировка почечной ткани. Комплекс нарушений включает артериальную гипертонию плода, маловодие, олиго- или анурию, задержку роста, аномалии свода черепа, дисплазию почечных канальцев с развитием почечной недостаточности и высокой пре- и постнатальной смертностью. При длительном приеме НПВП во второй половине беременности (с целью предупреждения преждевременных родов, лечения многоводия) развивается дисплазия всех сегментов нефрона с исходом в стойкую почечную недостаточность.

Почечная гипоплазия - это порок формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы или иначе это уменьшение количества нефронов и/или их размеров без нарушения функции и дифференцировки оставшихся нефронов. Изолированная гипоплазия может быть относительно бессимптомной. И только при случайном УЗИ может обнаруживаться уменьшение размеров почек. Гипоплазия может быть одно- или двусторонней, в последнем случае она обычно сопровождается развитием почечной недостаточности

Состояния гипоплазии и дисплазии, как правило, наблюдаются совместно, т.к. они патогенетически взаимосвязаны (как правило, связаны с эмбриофетопатиями). Поэтому, детей с малыми размерами почек необходимо регулярно обследовать на предмет потерь NaCl или почечной недостаточности. Уникальной формой гипоплазии почек является олигомеганефрония. Обычно она бывает изолированной, но изредка сочетается с другими аномалиями и может передаваться по наследству. У таких детей очень маленькие почки, в которых резко уменьшено количество нефронов (до 20% от нормального). Оставшиеся нефроны – довольно больших размеров, с увеличенным диаметром клубочков и резко удлиненными почечными канальцами. Обычно отмечаются полиурия, потеря NaCl, глюкозурия, значительная задержка роста и быстрое прогрессирование почечной недостаточности.

Кроме вышеизложенного, могут наблюдаться и иные аномалии – аномалии миграции почек или ветвления мочеточникового выроста. Эти аномалии могут быть как изолированными, так и сочетаться с другими врожденными пороками.

Эктопия почек вследствие нарушения их миграции из полости таза может быть как одно-, так и двусторонней.

Варианты эктопии: почки могут обнаруживаться в малом тазу, очень редко в грудной полости, иногда может быть перекрестная эктопия почек, но при этом часто почки срастаются. Аномалии, при которых срастаются нижние полюсы почек называются подковообразной почкой. Удвоение мочеточников или чашечно-лоханочной системы может быть следствием аномального ветвления мочеточникового выроста. Слишком раннее ветвление может привести к полному удвоению почки, причем на каждую почку приходится своя чашечно-лоханочная система и мочеточник с отдельным устьем. Запоздалое разделение ведет к формированию единственной почки с двойной чашечно-лоханочной системой и двумя отдельными мочеточниками, которые перед впадением в мочевой пузырь могут сливаться друг с другом. Многие из этих дефектов бессимптомны и обнаруживаются случайно, например, при обследовании по поводу инфекции мочевых путей.

Обструктивные нарушения: Обструкция мочевых путей чаще бывает врожденной. Последствия обструкции у плода могут быть довольно тяжелыми (почечная недостаточность, маловодие, водно-электролитные нарушения, артериальная гипертония, инфекция мочевых путей, задержка роста). Обструктивные нарушения могут быть изолированными или сочетаться с аномалиями других органов и систем. Обструктивную нефропатию, включая гидронефроз, можно выявить еще до родов с помощью УЗИ. Кроме того, признаки обструкции мочевых путей у новорожденных включают пальпируемое в брюшной полости образование, отсутствие самостоятельного мочеиспускания в первые сутки после рождения, а также вялое мочеиспускание у мальчиков. Чаще всего(65%) врожденная обструкция мочевых путей развивается в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Она может быть как одно- так и двусторонней, часто в первом случае сочетаться с другими аномалиями (мультикистоз почек или пузырно-мочеточниковый рефлюкс). Механическая или функциональная обструкция на уровне пузырно-мочеточникового сегмента наблюдается примерно в 15% случаев. Ее наиболее частое проявление – уретероцеле, врожденное кистовидное выпячивание дистальной части мочеточника в мочевой пузырь. Клапаны задней части мочеиспускательного канала встречаются сравнительно редко (2% от всех обструкций мочевых путей), но приводят к более тяжелым последствиям. У таких детей (почти исключительно мальчиков) отмечается двусторонний гидронефроз с постепенным развитием почечной недостаточности. При обструкции мочевых путей важно исключить другие аномалии и осложнения, требующие неотложного лечения. Проводится УЗИ диагностика, радиоизотопные методы диагностики, микционная цистоуретрография. При первичном обследовании обязательно следует определять содержание в плазме электролитов, креатинина, остаточного азота, мочевины, общий анализ мочи.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс: в норме обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточники невозможен благодаря клапанным структурам в устьях мочеточников. В ходе эмбрионального развития эти структуры подвергаются процессам миграции и созревания. При нарушении этих процессов развивается первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, не обусловленный обструкцией или иной патологией нижних мочевых путей. Вторичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, напротив, развивается вследствие заболеваний мочевого пузыря или мочеиспускательного канала (обструкция мочеиспускательного канала, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, расстройство мочеиспускания и т.п.).

Из других врожденных нефропатий следует отметить врожденный нефротический синдром.Врожденный нефротический синдром диагностируется при наличии в пренатальном периоде или при рождении протеинурии с развитием в течение первых 3-х мес. жизни нефротического синдрома. Он может быть вторичным по отношению к врожденным инфекциям, и их нужно исключать у каждого ребенка с отеками и выраженной протеинурией. Чаще встречается так называемый финский тип врожденного нефротического синдрома. Диагноз ставится на основании обнаружения массивной протеинурии , развившейся во внутриутробном периоде (сывороточный альбумин при рождении менее 1 г/л) в отсутствие вторичных инфекционных или воспалительных причин. Протеинурия у плода обусловливает резкое повышение альфа-фетопротеина в сыворотке матери и в околоплодных водах (более чем в 2,5 раза от должных величин).

Антенатально возникшие повреждения почек могут манифестировать не сразу после рождении я, а через годы и, даже десятилетия. Следовательно, многие заболевания мочевой системы у детей старшего возраста и взрослых начинают свое развитие с периода новорожденности или еще до рождения ребенка.





sdamzavas.net - 2019 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...