Главная Обратная связь

Дисциплины:






ДИЗМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ



 

Дизметаболические нефропатии (ДН) – это большая группа нефропатий различной этиологии и патогенеза, объединенная тем, что их развитие связано с нарушениями обмена. Патология обмена приводит к изменениям функционального состояния почек или к структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона.

Термин – дизметаболическая нефропатия (ДН) чаще употребляется в более узком смысле для обозначения нефропатии связанной с патологией обмена щавелевой кислоты, которая проявляется в условиях нестабильности цитомембран.

Клинически – это дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристалурией (ДН с ОКК) или как ее еще называют- оксалатная нефропатия, которая охватывает различные варианты заболевания:

· вторичную тубулопатию с минимальными клинико-морфологическими проявлениями патологии

· интерстициальный нефрит, развивающийся за счет нарушения метаболизма оксалатов

· мочекаменная болезнь

 

К наиболее важным причинам развития гипероксалурии относят:

· наследственные нарушения обмена щавелевой кислоты (первичная гипероксалурия)

· вторичное нарушение синтеза оксалатов

· нарушение стабильности цитомембран почечной ткани

· дефицит пиридоксина (В6)

· нарушение соотношения кальций/магний в моче

 

Чаще всего нарушение синтеза оксалатов носит вторичный характер и может быть связано как с избыточным образованием их предшественников, так и с повышением всасывания их в кишечнике и дефицитом пиридоксина.

Последствия нарушения обмена щавелевой кислоты определяются ее способностью образовывать нерастворимые соли с кальцием. При этом происходит формирование и агрегация кристаллов оксалатов. Выделение большого количества крупных и агрегированных кристаллов в 80% случаев оказывает повреждающее действие на мочевые пути.

Другим частым вариантом нарушения обмена в почках является уратная нефропатия, возникающая при нарушении пуринового обмена, при которой отмечается накопление и избыточное выведение через почки мочевой кислоты и ее солей – уратов. У детей сравнительно редко отмечается уратная кристалурия.

Выраженный и стойкий дефицит или дефект ферментных систем ответственных за обмен пуринов приводит к повышенной продукции пуриновых оснований и способствует гиперурикемии.

Активации синтеза пуринов способствует также неправильное и избыточное питание. Накопление кристаллов мочевой кислоты в организме ведет к их отложению в интерстициальной ткани почек, канальцевой системе, особенно в области петель нефрона, в чашечно-лоханочной системе. При этом стенка канальцев повреждается, и выпавшие кристаллы проникают в интерстициальную ткань, накапливаются в ней и вызывают развитие интерстициального нефрита.

Помимо уратурии, как проявление нарушений пуринового обмена , может быть ксантинурия (редкое, наследственно обусловленное заболевание), цистинурия(наследственное нарушение мембранного транспорта аминокислот).

При избыточной почечной экскреции фосфатов у детей развивается фосфатурия. Механизм развития фосфатурии сложный. Выделяют первичную и вторичную фосфатурию. Первичная встречается при заболеваниях центральной нервной системы. Вторичная наблюдается при нарушениях кальциевого обмена и сопровождается гипекальциурией.





sdamzavas.net - 2019 год. Все права принадлежат их авторам! В случае нарушение авторского права, обращайтесь по форме обратной связи...