ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ПОДКОЖНОГО ЖИРОВОГО СЛОЯ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК

Поражение кожи является патогномоничным признаком ДМ. К кожным проявлениям ДМ относятся эритематозная или гелиотропная сыпь, лока­лизующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «деколь­те» и верхней части спины (зона «шали»), над лок­тевыми и коленными суставами, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суста­вами. Эритема склонна к рецидивам, ярко-красная, имеет вид свежего солнечного ожога кожи, может быть диффузная, пятнистая или в виде полос, иногда с шелушением, десквамацией или с различными по величине и глубине изъязвлениями. Эритеме и различным другим высыпаниям в 70% случаев сопутствует характерный для дерматомиозита плотный, не оставляющий ямок при надавливаний, или мягкий, тестоватый отек кожи и подкожного жи­рового слоя, преимущественно в области лица, рук, реже — стоп, голеней, туловища. В начальном периоде и при обострениях они могу быть сходны с отеком Квинке. В отличие от отека Квинке они более крупные, глубокие и стойкие, нередко болезненные и с яркой эритемой над ними, не купируются десенсибилизирующими и антигистаминными препаратами.

Особенно характерен при дерматомиозите параорбитальный отек, вызывающий впечатление «почечного лица», когда глазные щели резко сужены или полностью закрыты отечными веками. Наличие параорбитального отека, часто меняющегося в течение дня, и эритемы с особым лиловатым, в поздних стадиях коричнево-буроватым оттенком (или отек и гиперемия верхних век) —«дерматомиозитические очки», или «полумаска», считают патогномоничным для дерматомиозита.

Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализую­щиеся над суставами пальцев, получили название «признак Готтрона». Характерным кожным про­явлением, наблюдаемым не только при ДМ, но и ПМ, является покраснение и шелушение кожи ла­доней («рука механика», или «рука машиниста») - капилляриты ладоней (в области thenar и hypothenar), также капилляриты пальцевых подушечек, иногда с микронекрозами и околоногтевой эритемой.

В более поздних стадиях заболевания кожа стано­вится лоснящейся, атрофичной с участками депиг­ментации. Наблюдаются кутикулярная гипертро­фия, телеангиэктазии. При микроскопии околоногтевого ложа отмечаются расширение и дилатация капиллярных петель .Фо­тодерматит и кожный зуд отмечаются нечасто. Описано развитие панникулита, витилиго, множес­твенной липоатрофии.

Примерно у половины больных отмечается усилен­ное выпадание волос, в более выраженных случаях — облысение.

Для дерматомиозита характерно также частое по­ражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, атрофического или субатрофического ринита, ларин­гита, фарингита, стоматита, глоссита, а в единичных случаях наблюдается сухой синдром — синдром Шегрена.

Далеко не всегда кожные проявления параллельны тяжести процесса, нередко они остаются еще долго при улучшении состояния или даже наступления ремиссии или, наоборот, затухают при ухудшении общего состояния больных.

СУСТАВЫ

Поражение суставов нередко предшествует раз­витию мышечной патологии. Чаще всего вовлека­ются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястные суставы, реже локтевые, плечевые, коленные и го­леностопные суставы. Поражение, как правило, двустороннее и симметричное, напоминает таковое при РА. При осмотре дефигурация суставов может отсутствовать, но часто отмечаются отек, покрас­нение кожи над суставами, их болезненность, по­вышение кожной температуры, ограничение под­вижности, вплоть до полной обездвиженности из-за поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»). Как правило, поражение суставов име­ет преходящий характер, не приводит к деформа­циям, быстро купируется при назначении ГКС. Хро­нический деформирующий артрит наиболее часто развивается у больных, в сыворотках которых об­наруживаются анти-Jo-l- антитела.

КАЛЬЦИФИКАЦИЯ

В поздних стадиях ПМ и ДМ может развивать­ся кальцификация, которая наиболее часто встре­чается при хроническом ювенильном ДМ и очень редко при ПМ и ДМ у взрослых. Кальцификаты локализуются подкожно, внутрикожно или в соеди­нительной ткани вокруг мышечных волокон, час­то образуются в зонах микротравматизации (над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах).