Главная
Обратная связь
Дисциплины:
|
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ПОДКОЖНОГО ЖИРОВОГО СЛОЯ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК
Поражение кожи является патогномоничным признаком ДМ. К кожным проявлениям ДМ относятся эритематозная или гелиотропная сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «декольте» и верхней части спины (зона «шали»), над локтевыми и коленными суставами, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. Эритема склонна к рецидивам, ярко-красная, имеет вид свежего солнечного ожога кожи, может быть диффузная, пятнистая или в виде полос, иногда с шелушением, десквамацией или с различными по величине и глубине изъязвлениями. Эритеме и различным другим высыпаниям в 70% случаев сопутствует характерный для дерматомиозита плотный, не оставляющий ямок при надавливаний, или мягкий, тестоватый отек кожи и подкожного жирового слоя, преимущественно в области лица, рук, реже — стоп, голеней, туловища. В начальном периоде и при обострениях они могу быть сходны с отеком Квинке. В отличие от отека Квинке они более крупные, глубокие и стойкие, нередко болезненные и с яркой эритемой над ними, не купируются десенсибилизирующими и антигистаминными препаратами.
Особенно характерен при дерматомиозите параорбитальный отек, вызывающий впечатление «почечного лица», когда глазные щели резко сужены или полностью закрыты отечными веками. Наличие параорбитального отека, часто меняющегося в течение дня, и эритемы с особым лиловатым, в поздних стадиях коричнево-буроватым оттенком (или отек и гиперемия верхних век) —«дерматомиозитические очки», или «полумаска», считают патогномоничным для дерматомиозита.
Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев, получили название «признак Готтрона». Характерным кожным проявлением, наблюдаемым не только при ДМ, но и ПМ, является покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика», или «рука машиниста») - капилляриты ладоней (в области thenar и hypothenar), также капилляриты пальцевых подушечек, иногда с микронекрозами и околоногтевой эритемой.
В более поздних стадиях заболевания кожа становится лоснящейся, атрофичной с участками депигментации. Наблюдаются кутикулярная гипертрофия, телеангиэктазии. При микроскопии околоногтевого ложа отмечаются расширение и дилатация капиллярных петель .Фотодерматит и кожный зуд отмечаются нечасто. Описано развитие панникулита, витилиго, множественной липоатрофии.
Примерно у половины больных отмечается усиленное выпадание волос, в более выраженных случаях — облысение.
Для дерматомиозита характерно также частое поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, атрофического или субатрофического ринита, ларингита, фарингита, стоматита, глоссита, а в единичных случаях наблюдается сухой синдром — синдром Шегрена.
Далеко не всегда кожные проявления параллельны тяжести процесса, нередко они остаются еще долго при улучшении состояния или даже наступления ремиссии или, наоборот, затухают при ухудшении общего состояния больных.
СУСТАВЫ
Поражение суставов нередко предшествует развитию мышечной патологии. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястные суставы, реже локтевые, плечевые, коленные и голеностопные суставы. Поражение, как правило, двустороннее и симметричное, напоминает таковое при РА. При осмотре дефигурация суставов может отсутствовать, но часто отмечаются отек, покраснение кожи над суставами, их болезненность, повышение кожной температуры, ограничение подвижности, вплоть до полной обездвиженности из-за поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»). Как правило, поражение суставов имеет преходящий характер, не приводит к деформациям, быстро купируется при назначении ГКС. Хронический деформирующий артрит наиболее часто развивается у больных, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Jo-l- антитела.
КАЛЬЦИФИКАЦИЯ
В поздних стадиях ПМ и ДМ может развиваться кальцификация, которая наиболее часто встречается при хроническом ювенильном ДМ и очень редко при ПМ и ДМ у взрослых. Кальцификаты локализуются подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, часто образуются в зонах микротравматизации (над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах).
|